5.1.3. Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шиена)

К послеродовым нейроэндокринным синдромам относится синдром Шиена, или послеродовой гипопитуитаризм. Это заболевание известно с конца XIX века, но только в 1937 г. Н. Sheehan научно обосновал связь массивного кровотечения во время родов с последующей гипофункцией передней доли гипофиза. До середины 80-х годов было описано около 1500 случаев заболевания, однако истинная частота этой патологии не известна, поскольку она может протекать в стертой форме, под «маской» гипофункции щитовидной железы или даже вегетативно-сосудистой дистонии по гипотоническому типу. А. С. Калиниченко и соавт. (1987) считают, что частота синдрома Шиена составляет 0,1 %, но после массивных послеродовых или постабортных кровотечений достигает 40 %. Синдром Шиена развивается у каждой 4-й женщины после кровопотери во время родов до 800 мл, у каждой 2-й — при кровопотере до 1000 мл и у 2/з женщин с массивной кровопотерей до 4000 мл.

Патогенез. Синдром Шиена развивается вследствие некротических изменений в гипофизе, возникающих на фоне спазма или внутрисосудистого свертывания крови в сосудах передней доли гипофиза после кровотечений или бактериального шока при родах или при абортах. Способствуют развитию этих изменений особенности кровоснабжения гипофиза, масса передней доли которого во время беременности увеличивается в 2 раза, а также препараты спорыньи, широко применяемые при родах и кровотечениях. Частота гестозов во время беременности у женщин с синдромом Шиена позволяет считать их предрасполагающим фактором, тем более что общеизвестен факт предрасположения к внутрисосудистому свертыванию крови у беременных с тяжелой формой гестозов. Кроме того, после родов имеет место физиологическое снижение выделения АКТГ, что также способствует ишемии гипофиза. Считается, что клинические проявления синдрома Шиена находятся в прямой зависимости от величины поражения гипофиза. По мнению многих клиницистов, выраженная клиническая картина заболевания развивается при поражении 80 % ткани аденогипофиза. Тем не менее Н. Sheehan описал случай, когда на вскрытии было обнаружено около 5 мм3 передней доли гипофиза, а при жизни у женщины клинической симптоматики гипопитуитаризма не было. В то же время есть сообщения о больных, у которых при жизни была выраженная картина послеродового гипопитуитаризма, а на вскрытии находили незначительное поражение аденогипофиза. Еще в 1942 г. S. Eskamilla высказал предположение о том, что выраженность клинического течения заболевания зависит от степени «вовлечения» гипоталамических структур (синего бугра). Наряду с некротическими изменениями в гипофизе вследствие внутрисосудистых тромбозов возникают изменения трофического характера других органов и систем: почек, печени, мозговых структур. Полагают, что предрасполагающими моментами для развития синдрома Шиена являются повторные частые роды (с интервалом до 2 лет).

Клиническая картина характеризуется различной степенью гипофункции эндокринных желез — прежде всего щитовидной, надпочечников и половых. Z. Morandi (1957) выделяет следующие формы синдрома Шиена в зависимости от недостаточности тропных гормонов гипофиза:

1)        глобальная форма — с клиническими проявлениями недостаточности ТТГ, гонадотропинов, АКТГ. Заболевание может протекать в легкой или тяжелой форме;

2)        частичная форма — с недостаточностью гонадотропной, тиреотропной, адренокортикотропной функций;

3)        комбинированная недостаточность гонадотропной и тиреотропной функций; тиреотропной и адренокортикотропной.

А. С. Калиниченко и соавт. (1987), располагающие собственным значительным опытом и проанализировавшие мировую литературу, посвященную данному вопросу, считают целесообразным выделять три формы синдрома: легкую, средней тяжести и тяжелую. Легкая форма характеризуется головной болью, быстрой утомляемостью, зябкостью, тенденцией к гипотензии. При тщательном обследовании у больных отмечается сниженная функция щитовидной железы и глюкокортикоидной функции надпочечников. Форма средней тяжести отличается снижением гормональной функции яичников (олигоменорея, ановуляторное бесплодие) и щитовидной железы (пастозность, склонность к отечности, ломкость ногтей, сухость кожи, утомляемость, ги- потензия с наклонностью к обморокам, причем эти симптомы могут встречаться в различных сочетаниях). При тяжелой форме отмечается симптоматика тотальной гипофункции гипофиза с выраженной недостаточностью гонадотропинов (стойкая аменорея, гипотрофия половых органов и молочных желез), тирео- тропного гормона (микседема, облысение, сонливость, снижение памяти), АКТГ (гипотензия, адинамия, слабость, усиленная пигментация кожи). При тяжелой форме значительно падает масса тела, но при более легких чаще наблюдается ее увеличение в связи с пастозностью и склонностью к отечности вследствие гипофункции щитовидной железы. Для синдрома Шиена характерна также анемия, плохо поддающаяся обычной терапии.

Диагноз. Недостаточное знакомство врачей с этой патологией является причиной запоздалой диагностики. Это особенно относится к легкой форме и форме средней тяжести. Как правило, больные годами лечатся с диагнозом астеноневроти- ческого синдрома, неврозов, анемии, хронического нефрита [Ва- сюкова Л. А., Рыжева И. Б., 1981]. Самым важным опорным пунктом в диагностике заболевания является характерный анамнез и связь начала заболевания с кровотечением или септическим шоком при родах или абортах. В. Н. Серов и соавт. (1984) характерным признаком синдрома Шиена считают отсутствие нагрубания молочных желез после родов и агалактию. При гормональных исследованиях выявляют разные степени снижения в крови гонадотропинов, АКТГ, ТТГ, а также Е2, кортизола, Т3 и Т4. При введении тропных гормонов соответственно повышается уровень периферических гормонов в крови. Отмечаются также гипогликемия и гипогликемический тип сахарной кривой при нагрузке глюкозой. В моче снижено содержание 17-КС и 17-ОКС.

Дифференциальный диагноз проводят с нервной анорексией, опухолью гипофиза, болезнью Аддисона, микседемой. Большую помощь при этом оказывает характерный анамнез больных — кровотечение или септический шок при родах или абортах.

Лечение. Назначают заместительную терапию глюкокор- тикоидными и тиреотропными препаратами при клинических проявлениях гипофункции соответствующих желез. Есть мнение, что целесообразнее использовать кортизон и преднизолон, а не дексазон и дексаметазон, поскольку последние обладают выраженной антикортикотропной активностью, подавляя и без того сниженное выделение АКТГ гипофизом. Преднизолон рекомендуется назначать по 5 мг 2 раза в день в течение 2—3 нед курсом один раз в 2—3 мес в зависимости от клинической картины заболевания. При аменорее или олигоменорее женщинам до 40 лет рекомендуется циклическая гормонотерапия. После 40 лет используются андрогены, учитывая их высокий анаболический эффект: метилтестостерон по 5 мг в день в течение 2— 3 мес; удовлетворительный эффект оказывают андрогены при выпадении волос. Успешно применяют анаболические препараты: ретаболил, метиландростендиол и др. Обязательны гормонотерапия, витамины группы В, С, РР; биостимуляторы — алоэ, ФиБС по 20—30 внутримышечных инъекций. Питание должно быть полноценным, следует избегать дефицита белка в пище. С учетом постоянно наблюдаемой анемии больным показаны препараты железа под контролем анализа крови.

Больных с тяжелой формой синдрома Шиена лечат только в условиях эндокринологического стационара.

Профилактикой заболевания являются разумная тактика ведения беременных с гестозами, их своевременная терапия; бережное рюдоразрешение с профилактикой кровотечения и, наконец, адекватные реанимационные мероприятия при кровотечениях при родах, абортах и при септическом шоке.