Что такое системная красная волчанка lupus erytematosus

  

Вся библиотека >>>

Оглавление книги >>>

 


Ревматические болезни


Системные заболевания соединительной ткани

 

Это болезни, которые мы иногда называем аутоиммунными системными ревматическими заболеваниями. У большинства из них можно доказать наличие ряда различных антител относительно собственных тканей больного (аутоиммунных антител), которые могут вызывать воспалительные процессы в различных органах, начиная от отеков и кончая поражением почек. Такие заболевания относят к ревматическим потому, что у части больных имеются поражения суставов и мышц и их лечение сходно с лечением воспалительных ревматических заболеваний. Сюда относятся системная красная волчанка, склеродермия, кожный миозит и васкулиты. Эти несколько экзотические названия будут разъяснены при описаниях отдельных заболеваний. Следует также сказать, что, по сравнению с другими ревматическими болезнями, они встречаются довольно редко и в настоящее время вполне излечимы.

 

Что такое системная красная волчанка (lupus erytematosus)?

 

Название этой болезни немного загадочно и заслуживает разъяснения. Слово «lupus» по-латински означает «волк» и использовалось в медицине в течение столетий для обозначения различных кожных болезней, вызывавших появление на коже язвочек. Врачи чаще всего говорили о «lupus vulgaris», что было одной из форм кожного туберкулеза. Красная сыпь на коже, которая при этом заболевании поражала лицо, называлась «lupus erytematode» (покрасневший). Позднее (примерно лет пятьдесят назад) оказалось, что эти кожные проявления в некоторых случаях связаны с поражением внутренних органов. При этом речь идет о системном заболевании, поэтому полное название такой формы болезни звучит как системная красная волчанка (lupus erytematosus).

Люпус (или волчанка, как ее кратко называют) является хроническим воспалительным заболеванием, поражающим различные ткани организма, и возникает вследствие нарушений в защитных иммунных процессах, обращенных против собственных тканей пораженного этой болезнью человека. В 1957 г. американские ученые обнаружили, что в данном случае речь идет о возникновении антител к дезоксирибонуклеиновой кислоте (ДНК), которая является главной составной частью ядер клеток и наших генов. Эти антитела бывают двух видов: первый направлен против родной, неизмененной двухцепочечной ДНК, которая для наших клеток является нормальной (она образуется из двух спиральных цепочек). Этот вид антител довольно специфичен именно при системной красной волчанке. Второй вид — это антитела к так называемой одноцепо-чечной ДНК, то есть своего рода расщепленной разновидности ядерных кислот. Это такая форма ДНК, которая попадает в систему кровообращения из-за отторжения старых или поврежденных клеток. Антитела к од-ноцепочечной ДНК присутствуют не только при волчанке, но и при других системных заболеваниях соединительной ткани. Наличие первого типа антител (против исходной двухцепочечной ДНК) помогает поставить диагноз системной красной волчанки.

Почему же возникают эти антитела при волчанке? Иммунозащитная система включает в себя при нормальных условиях ряд клеток, обладающих регулирующими свойствами, которые препятствуют возникновению подобных антител. Регулирующие клетки отвечают за то, чтобы иммуно-защитные реакции на бактериальную и вирусную инфекции не перешли определенную границу. Как только они перестают выполнять свою функцию, начинают образовываться антитела не только к бактериями и вирусам, но и к собственным тканям организма. Возможно, это происходит и из-за того, что в бактериях и вирусах содержатся определенные белки, похожие на белки организма, а иногда и на нуклеиновые кислоты ядер. У некоторых людей подобное отклонение в регулирующих механизмах может быть генетически обусловлено. У больных системной красной волчанкой образуется много типов антител, которые могут атаковать различные ткани и вызывать в них воспалительные изменения. Тем самым они отличаются от больных сахарным диабетом и болезнями щитовидной железы, у которых антитела образуются лишь к одной ткани — или к поджелудочной железе, или к щитовидной. Антитела атакуют клетки, соединяются с продуктами их распада и образуют вместе с ними небольшие частицы, называемые иммунокомплексами. Последние при нормальных условиях выводятся из крови, но у больных системной красной волчанкой этот очищающий механизм не работает. Возникшие комплексы откладываются в коже, почках, суставах и других тканях, где они после сложных переходов вызывают воспалительный процесс.

В связи с чрезвычайно разнообразными видами поражения тканей мы имеем и очень изменчивую картину болезни. Наименее опасной формой является кожный тип волчанки. У него нет характера общего заболевания, и все сводится лишь к поражению кожи. Наиболее же серьезной формой является системная красная волчанка с многочисленными симптомами поражения почек, легких, сердца, суставов и кроветворной системы. Некоторые лекарственные препараты, применяемые, например, при высоком давлении и нарушениях сердечного ритма, могут приводить к развитию этого заболевания. Число больных системной красной волчанкой, например в США, составляет примерно 500000 человек. Женщины подвержены этому заболеванию в целом чаще, чем мужчины, особенно в молодом возрасте.

 

Следующая глава >>>