Патоморфологические и патофизиологические изменения при деменции. Заболевания головного мозга, приводящих к деменций

При деменции отмечают выраженные органические поражения боль­шого и промежуточного мозга. В некоторых случаях, таких как сочетание бо­лезни Альцгеймера и сенильной деменции, а также болезнь Пика, основой явля­ется дегенеративный процесс и гибель нервных клеток в ассоциативных полях коры головного мозга со вторичными изменениями подкоркового белого веще­ства.

К деменции может также приводить ограниченная дегенерация нейронов зрительного бугра. При других заболеваниях, таких как хорея Гентингтона, спиноцеребральная дегенерация и некоторые виды дегенеративных изменений в подкорковых ядрах и больших полушариях, деменция сопровождается дегенерацией нейронов скорлупы и хвостатого ядра.

Артериосклеротическое поражение может привести к множественным инфарктам в зрительном бугре, базальных ядрах, стволе мозга и больших полушариях, которые сопровождаются демен­цией. Могут поражаться двигательные, чувствительные и зрительные проекцион­ные поля, а также ассоциативные поля.

В тех случаях, когда в клинической картине преобладает умственная деградация, это состояние называют мультиинфарктной деменцией.

 К ступору, коме или деменции приводят травмы, вызы­вающие ушиб извилин головного мозга, особенно нижних и передних отделов лобной и височной долей, а также некрозы и кровоизлияния в области среднего мозга. Большинство заболеваний, приводящих к деменции, поражают довольно обширную область; лобные и теменные доли страдают чаще, чем другие отделы головного мозга.

Б некоторых случаях могут действовать и другие механизмы. Так, напри­мер, снижение умственной деятельности и нарушение походки происходят в ре­зультате длительного повышения внутричерепного давления и хронической гидроцефалии (при значительном расширении желудочков мозга давление может не превышать 180 мм рт. ст.). Основным фактором является компрессия под­коркового белого вещества.

К выраженному расстройству корковых функций может приводить сдавление одного или обоих полушарий головного мозга хро­нической субдуральной гематомой. При сифилисе и некоторых вирусных инфек­циях, например герпетическом энцефалите, одной из причин развития деменции является диффузный воспалительный процесс.

Некоторые токсикозы и болезни обмена веществ, обсуждаемые в гл. 349 и 350, могут приводить к нарушению деятельности нервной системы и создавать клиническую картину, сходную, если не идентичную, таковой при деменции. Следует помнить, что биохимические рас­стройства также вызывают нарушение деятельности нервной системы.

Клиническая классификация деменций

I. Болезни, при которых деменция является единственным проявлением невро¬логического или терапевтического заболевания

А. Болезнь Альцгеймера и сенильная деменция

Б. Болезнь Пика

II. Болезни, при которых деменция сопровождается другими неврологическими проявлениями, но нет явного наличия другого заболевания

А. Всегда в сочетании с другими неврологическими симптомами:

1. Хорея Гентингтона (хореоатетоз)

2. Лейкодистрофии: болезнь Шильдера, адренолейкодистрофия, мета-хроматическая лейкодистрофия и сходные демиелинизирующие забо¬левания (спастический парез, псевдобульбарный паралич, слепота, глухота)

3. Липофусциноз и другие болезни накопления липидов (миоклонические приступы, слепота, спастичность, мозжечковая атаксия)

4. Миоклонус-эпилепсия (множественные миоклонии, генерализованные судорожные припадки, мозжечковая атаксия)

5. Болезнь Крейтцфельда — Якоба (множественные миоклонии и моз¬жечковая атаксия)

6. Дегенеративные поражения мозжечка и большого мозга (мозжечко-вые атаксии, оливопонтоцеребеллярная и другие)

7. Дегенерации, при которых происходят изменения в базальных ядрах и больших полушариях (апраксия и ригидность) и надъядерный пара¬лич (паралич вертикального взора, кривошея)

8. Деменция со спастической параплегией

9. Кальцификация базальных ядер (идиопатическая и гиперпаратиреоз)

10. Болезнь Геллервордена — Шпатца (пирамидные и экстрапирамидные знаки)

11. Деменция при болезни Паркинсона (тремор, ригидность, брадикинезии)

Б. Часто в сочетании с другими неврологическими симптомами:

1. Церебральный артериосклероз и ишемический инфаркт

2. Опухоль головного мозга, особенно глиомы лобной и теменной долей, а также мозолистого тела

3. Травма головного мозга (ушиб мозга, кровоизлияния в средний мозг, хроническая субдуральная гематома)

4. Болезнь Маркьяфавы — Биньями (апраксия и другая лобная симпто¬матика)

5. Нормотензивная гидроцефалия (почти всегда с атаксией походки и часто с нарушением функции тазовых органов)

6. Хронические инфекционные поражения ЦНС: криптококкоз, токсоплазмоз, деменция при синдроме приобретенного иммунодефицита (СПИД)

III. Болезни, при которых деменция обычно сочетается с клиническими и лабо¬раторными признаками других заболеваний

А. Гипотиреоз

Б. Болезнь Кушинга

В. Недостаточность питания, например пеллагра, синдром Вернике —

Корсакова, подострая сочетанная дегенерация спинного и головного мозга (недостаточность витамина Bi2) Г. Нейросифилис: прогрессивный паралич, менинговаскулярный сифилис

Д. Гепатолентикулярная дегенерация наследственная и приобретенная

Е. Хроническая лекарственная интоксикация (барбитураты и другие седативные препараты)

Не все из перечисленных заболеваний имеют одинаковое значение в качестве причин деменций. Некоторые из них встречаются редко. Из 84 больных с под­твержденной пресенильной деменцией (возраст 65 лет), обратившихся в Британ­ский неврологический центр, у 58% выявили атрофию головного мозга, по-види­мому альцгеймеровского типа, у 10% мультиинфарктную деменцию. У 30% больных обнаружили нормотензивную гидроцефалию, алкогольную деменцию, болезнь Крейтцфельда — Якоба, хорею Гентингтона, посттравматические остаточ­ные явления или алкоголизм. У больных в возрасте старше 65 лет атрофию мозга выявили в 80% случаев, мультиинфарктную деменцию — в 15% случаев (Tomlinson). Вероятно, статистические данные, собранные Wells при осмотре 417 больных с деменцией, обращавшихся в университетскую клинику, являются наиболее репрезентативными. Эти данные представлены в табл. 23.3.

Частота заболеваний головного мозга, приводящих к деменций

 У большинства больных из этой группы предполагали болезнь Альцгеймера [Wells, 1977].

Дегенеративные заболевания, вызывающие деменцию, обсуждаются в гл. 350. Особые проявления деменций, возникающих при атеросклерозе, сифи­лисе, травмах, пищевых нарушениях или болезнях обмена веществ, рассматри­ваются в соответствующих главах.

СМОТРИТЕ ТАКЖЕ:

Как избавиться от боли

Заболевания нервной системы. Народные рецепты. Лечебник.

НЕВРОЗЫ — заболевания нервной системы, обусловленные...

Судороги. Эпилепсия. Народные рецепты. Лечебник.

Применение меда и продуктов пчеловодства при различных...

Лечебные средства. лечение ваннами, минеральными...

Лечение продуктами пчеловодства

К содержанию книги: ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ ЧЕЛОВЕКА. Расстройства нервной системы