4.2. ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ

Недоразвитие вторичных половых признаков и отсутствие или редкие нерегулярные менструации в возрасте 15 лет и старше расценивают как задержку полового развития (ЗПР). Не следует отождествлять ЗПР с первичной аменореей — отсутствием менархе в возрасте 16 лет и старше. ЗПР — понятие более широкое и первичная аменорея часто является ее симптомом.

Церебральные формы задержки полового развития. ЗПР, так же как и преждевременное половое развитие, — патология полиэтиологическая. Причинами ЗПР могут быть церебральные нарушения органического характера: травматические, токсические, инфекционные поражения (энцефалиты, эпилепсия, опухоли гипоталамической области). Эта патология ЦНС наряду с выраженными нервно-психическими симптомами может вызвать ЗПР, если в процесс вовлечены структуры медиобазального гипоталамуса. Подобные больные составляют контингент психиатрических или нервных больниц, поскольку у них превалируют нервные или психические расстройства.

К церебральным формам относятся ЗПР при психозах, неврозах вследствие стрессов (конфликты в семье, школе, эмоциональные перегрузки). Одна из церебральных форм ЗПР — нервная анорексия (anorexia nervosa), т. е. отказ от еды, который расценивается как невротическая реакция в ответ на пубертатные изменения в организме. Эта патология наблюдается, как правило, у девушек с отягощенной психической наследственностью, в связи с чем показано тщательное обследование у психиатра.

К этой форме близко примыкает ЗПР на фоне потери массы тела. Некоторые эмоционально неустойчивые девушки в период полового созревания в возрасте 13—15 лет начинают соблюдать так называемую косметическую диету, приводящую в потере значительной массы тела. На фоне похудания прекращаются менструации; если менархе еще нет, то отмечается первичная аменорея, прекращается развитие молочных желез, скуднеет половое оволосение, уменьшаются размеры матки. Тщательное клиническое и гормональное обследование этих пациентов позволило установить, что у них достоверно снижен уровень гонадотропинов в крови, при сохраненных потенциальных резервных возможностях гипофиза к секреции гонадотропинов. Проба с введением РГЛГ у них положительная. И. С. Долженко (1988) считает нервную анорексию и аменорею на фоне потери массы тела сходными состояниями. Можно полагать, что аменорея на фоне потери массы тела является начальной стадией нервной анорексии.

Патогенетические механизмы ЗПР на фоне потери массы тела весьма сложны. Полагают, что в результате хронического стресса нарушено образование и выделение эндорфинов. В над- гипоталамических и гипоталамических дофаминергических структурах нарушаются процессы синтеза и секреции люлиберинов и уменьшается образование гонадотропинов гипофизом [Богданова Е. А., 1983; Barnea Е. et al., 1984]. Определенную роль играет уменьшение количества жировой ткани, являющейся местом внегонадного синтеза эстрогенов. E.Baker (1985) указывает, что пубертатный «скачок» роста начинается при количестве жировой ткани не менее 16% от массы тела, развитие полового оволосения — при 19%, менархе — при 24%. Потеря 10% жировой ткани в периоде полового созревания приводит к прекращению менструаций. Автор подчеркивает, что и в период половой зрелости быстрая потеря массы тела за счет 10—15 % жировой ткани вызывает развитие вторичной аменореи.

Нарушения функции гипоталамических структур, регулирующих репродуктивную систему и процессы полового развития, возникает после таких распространенных заболеваний, как тонзиллит, частые респираторные вирусные инфекции, которые могут и не отразиться на функциональном состоянии других органов и систем.

В результате воздействия патогенных факторов возникают нейроэндокринные нарушения:

—        недостаточное образование и выделение нейротрансмитте- ров;

—        недостаточное образование рилизинг-гормонов;

—        изолированная недостаточность образования люлиберина (гипоталамический гипогонадизм).

К церебральным формам относят ЗПР, обусловленную патологией гипофиза:

—        опухоли гипофиза, чаще всего пролактинсекретирующие аденомы;

—        функциональная гиперпродукция пролактина гипофизом;

—        врожденный дефект передней доли гипофиза, при котором в ней не образуются гонадотропины (изолированный гипофизар- ный гипогонадизм).

ЗПР может не являться проявлением какой-либо патологии и иметь конституциональный, наследственный, генетически обусловленный характер. Описаны семьи, в которых у женщин половое развитие начиналось в возрасте позже 15 лет, но протекало в дальнейшем без каких-либо нарушений, менструальная и репродуктивная функции не стрдали и менопауза наступала не раньше, чем у женщин в популяции.

Клиническая картина. В настоящем разделе описаны церебральные формы ЗПР, при которых основной и порой единственной жалобой является нарушение полового развития. Девушки с ЗПР отличаются от сверстниц не только недостаточным развитием вторичных половых признаков и аменореей, но и отсутствием «феминизации фигуры», т. е. распределения жировой и мышечной ткани по женскому типу и изменений в строении таза. У девушек с ЗПР антропометрическими исследованиями установлено евнухоидное телосложение: удлинение рук и ног, относительно короткое туловище, уменьшение поперечных размеров таза. Рост их обычно выше, чем у сверстниц, своевременное адренархе обеспечивает им «скачок» роста. Хронологический возраст опережает биологический (костный). Дефицит эстрогенов, играющих важную роль в процессах окостенения, является причиной затягивания у таких девушек периода роста в длину.

При гинекологическом исследовании отмечается гипоплазия половых органов (выраженный половой инфантилизм). Наружные и внутренние половые органы у пациенток с ЗПР в 16— 18 лет соответствуют таковым в 10—11 лет, т.е. первой фазе пубертатного развития. Яичники сформированы правильно, но нормального процесса фолликулогенеза и овуляции в них не происходит.  

Исключение составляют девушки с гиперпролактинемией (пролактинома гипофиза или функциональная гиперпролактине- мия). У этих пациенток обычно признаком ЗПР является первичная аменорея в сочетании с нерезко выраженной гипоплазией матки. Телосложение, длина тела у них соответствуют возрастным нормативам, а молочные железы развиты правильно или слегка гипертрофированы вследствие гиперпролактинемии.