Вся электронная библиотека >>>

 Гинекология >>>

   

 

НЕОПЕРАТИВНАЯ ГИНЕКОЛОГИЯ



Раздел: Медицина

   

4.1.2. Гетеросексуальное преждевременное половое развитие

  

 

Гетеросексуальным ППР называют появление признаков полового созревания противоположного (мужского) пола у девочек в первом десятилетии жизни. Наиболее частой клинической формой гетеросексуального ППР является патология, получившая название «адреногенитальный синдром» (АГС), который известен среди клиницистов как врожденная гиперплазия надпочечников, ложный женский гермафродитизм или преждевременное половое созревание девочек по гетеросексуальному типу.

Систематическое изучение АГС у женщин началось в 60-х годах одновременно с углубленным изучением функции надпочечников. Большой вклад в эти исследования внесли М. А. Жуковский (1982). A. Crollman (1969) и L. Wilkins (1963).

Онтогенез, структура и функция надпочечников. Надпочечники относятся к числу важнейших эндокринных желез, без которых жизнь невозможна и функция которых заключается в поддержании гомеостаза. Масса надпочечников составляет 10 г, длина 4,5 см, ширина, 0,6 см; правый надпочечник имеет треугольную форму, левый — форму полумесяца. Гистологическое строение надпочечников характеризуется наличием фиброзной капсулы и клеточных зон: верхней — клубочко- вой, промежуточной — пучковой и нижней — сетчатой. Под ними расположен мозговой слой надпочечников, представляющий собой эндокринную ткань, секретирующую катехоламины (адреналин, норадреналин), не имеющие прямого отношения к функции репродуктивной системы. По существующим представлениям, синтез стероидов в коре надпочечников происходит таким образом, что в клубочковой зоне образуются минералокортикоиды (кортикостерон и дезоксикортикостерон), в пучковой зоне — глю- кокортикоиды (основной у человека—кортизол), в сетчатой зоне образуются половые стероиды — андрогены и в незначительном количестве эстрогены.

Функция коры надпочечников, как и гонад, регулируется по принципу обратной связи. Уровень кортизола оказывает регулирующее влияние на выделение адренокортикотропного гормона (АКТГ) из передней доли гипофиза: повышение уровня кортизола тормозит, снижение — стимулирует выделение АКТГ. Синтез АКТГ в гипофизе регулируется, как и синтез гонадотропинов, рилизинг-гормоном гипоталамуса — кортиколиберином.

Так же как половые железы, кора надпочечников является гормонально-активным органом еще во внутриутробном периоде. У эмбриона 5—6 нед происходит закладка коры надпочечников из складки мезодермы (эпителиальная ткань) вблизи краниального полюса мезонефроса. При длине эмбриона 12 мм кора надпочечников четко выражена; мозговой слой надпочечников появляется при длине эмбриона 18 мм, у которого клетки образуются из той же ткани, что и нервные ганглии. Кора надпочечников плода состоит в основном из сетчатой зоны, в которой синтезируются половые стероиды; в период внутриутробной жизни эта зона носит название плодовой. К 12 нед развития плода размер надпочечников плода больше почки, к 24 нед — в 2 раза меньше, при рождении — в 3 раза меньше почки. Сразу после рождения ребенка размеры надпочечников значительно уменьшаются за счет кровоизлияния в ткань фетальной зоны. У взрослого человека масса надпочечников в 28 раз меньше почки ( 4.30).

В период внутриутробной жизни фетальная зона коры надпочечников является частью фетоплацентарной системы, состоящей из надпочечников плода и матери, печени плода и матери, и играет важнейшую роль в ее функции. В фетальной зоне образуется дигидроэпиандростерон (ДЭА) и дигидроэпиандростерона сульфат (ДЭА-С), которые под влиянием ферментов плаценты превращаются в основной гормон-протектор беременности эстриол. После рождения и прекращения существования фето- плацентарной системы в плодовой коре надпочечников происходят кровоизлияния и она резко уменьшается в размерах. В детском возрасте роль сетчатой зоны коры надпочечников, секретирующей андрогены и эстрогены, незначительна. В физиологических условиях активация синтеза андрогенов происходит в начале препубертатного периода, когда андрогены надпочечников участвуют в «скачке» роста и развитии полового оволосения — так называемый период адренархе. Умеренная активация функции сетчатой зоны наблюдается в постменопаузе, во время угасания функции яичников.

Этиология, патогенез. АГС является следствием врожденного дефицита ферментных систем, участвующих в синтезе стероидных гормонов надпочечников. Этот генетический дефект имеет рецессивный путь наследования, носителями дефектного гена могут быть и мужчины, и женщины.

Гиперпродукция андрогенов в коре надпочечников при врожденном АГС является следствием моногенной мутации, врожденного генетически обусловленного дефицита ферментной системы Сч-гидроксилазы. При этом нарушается синтез кортизола — основного глюкокортикоидного гормона коры надпочечников, образование которого уменьшается. При этом по принципу обратной связи возрастает образование АКТГ в передней доле гипофиза и усиливается синтез предшественников кортизола, из которых вследствие дефицита энзима образуются андрогены.

Основным субстратом стероидных гормонов в надпочечниках (как и в яичниках) является холестерин, из которого через пре- гненолон образуются 3 основные группы стероидов с различным биологическим действием: 1) минералокортикоиды, регулирующие водный и минеральный обмен (клубочковая зона); 2) глю- кокортикоиды, участвующие в белковом, жировом, углеводном обмене, обладающие массивным противовоспалительным и тормозящим иммунные реакции действием, играющие ведущую роль в процессах адаптации организма (пучковая зона); 3) гормоны сетчатой зоны — андрогены (сильные — тестостерон, слабые — ДЭА, ДЭА-С, андростендион) и образующиеся в ней в небольших количествах эстрадиол и эстрон. В физиологических условиях андрогены синтезируются в женском организме в небольших количествах.

В зависимости от характера дефицита ферментных систем АГС делится на 3 формы, общим симптомом которых является вирилизация.

1. АГС с синдромом потери соли: дефицит Зр-ол-дегидроге- назы приводит к резкому уменьшению образования кортизола, вследствие чего развиваются частая рвота, обезвоживание организма и гиперкалиемия с нарушением сердечной деятельности.

2.         АГС с гипертензией: дефицит 1 ip-гидроксилазы приводит к накоплению кортикостерона и как следствие к развитию гипертензии на фоне нарушения водного и электролитного обмена.

3.         АГС, простая вирилизирующая форма: дефицит С2|-гид- роксилазы вызывает увеличение образования андрогенов и развитие симптомов гиперандрогении без существенного снижения синтеза кортизола. Эта форма АГС наиболее часта. В последние годы в связи с улучшением диагностических возможностей и проведением скрининга среди новорожденных установлено, что частота вирилизирующей формы АГС достигает 1 на 500 родившихся.

АГС с потерей соли и гипертензией встречается редко: 1 на 20 000—30 000 родившихся. Обе эти формы нарушают не только половое развитие, но и функцию сердечно-сосудистой, прищева- рительной и других систем организма. Симптомы АГС с потерей соли проявляются в первые часы после рождения, а гипер- тензивной формы — в первое десятилетие жизни. Эти больные составляют контингент общих эндокринологов и педиатров. Что касается простой вирилизирующей формы АГС, то она не сопровождается соматическими нарушениями развития.

Дефицит С21-гидроксилазы, несмотря на врожденный характер, может проявляться в различные периоды онтогенеза; в зависимости от этого выделяют врожденную, пубертатную, постпубертатную формы.

 

 

СОДЕРЖАНИЕ:  НЕОПЕРАТИВНАЯ ГИНЕКОЛОГИЯ

 

Смотрите также:

 

Периоды полового созревания и развития. Периоды полового...

Половое развитие мужчин. Период развития половой системы у мальчиков до 9 лет называют бесполым (асексуальным), так как функциональное состояние половых гормонов у них не отличается от таковых у девочек.

 

Период полового созревания и нарушения...

Преждевременное половое созревание проявляется в более раннем появлении вторичных половых признаков и менструаций наряду с задержкой умственного развития и выраженной неврологической симптоматикой.

 

Лексикон секса. Словарь сексуальных терминов

Ср.: Бисексуальность; Гетеросексуальность.
ГОТТЕНТОТСКИЙ ПЕРЕДНИК, сильное развитие малых половых губ, встречающееся у женщин нек-рых народностей Африки.

 

Половое или сексуальное поведение человека является...

Более раннее физиологическое половое созревание привело к тому, что пробуждение сексуальных интересов и стремление к половой жизни
Если в этот период поддерживать это направление развития, то стремление к материнству пройдет через всю жизнь.